Questão 123004

Na trombocitose essencial, em contagens de plaquetas muito elevadas, especialmente quando acima de 1.000.000/mm³, existe risco elevado de hemorragia causada por doença de von Willebrand.

A policitemia vera é limitada a eritrocitose isolada, por vezes associada a prurido aquagênico, e a presença de trombocitose isolada, leucocitose ou esplenomegalia devem direcionar a investigação a outras neoplasias mieloproliferativas.

As três doenças citadas apresentam quadros clínicos extremamente variados entre si, sendo que a policitemia vera, a mais rara das três, tem a sintomatologia mais grave e agressiva, rotineiramente cursando com sintomas constitucionais e esplenomegalia.

A trombocitose essencial, que apresenta alta chance de evolução para leucemia mieloide aguda, requer tratamento, na maior parte dos casos envolvendo quimioterapia, exceto em casos de intolerabilidade do paciente, que neste caso deve receber transplante alogênico de medula óssea

Paradoxalmente à alcunha de mieloproliferação estabelecida pela OMS, a mielofibrose primária comumente cursa com pancitopenia já em estágio inicial, em decorrência da perda de tecido medular para eritropoese eficaz, associada a sintomas constitucionais como perda ponderal e sudorese noturna.