Questão 16538

É uma rara doença viral bolhosa que resulta na perda das ligações normais intercelulares no interior da epiderme e do epitélio das mucosas escamosas. Possui três principais variantes: Pênfigo vulgar (o tipo mais comum), Pênfigo foliáceo e Pênfigo paraneoplásico - que está associada a malignidades internas.

Os anticorpos patogênicos do pênfigo são os autoanticorpos lgG que se ligam a proteínas intercelulares desmossomais (desmogleína tipos 1 e 3) da pele e das membranas mucosas. Os anticorpos interrompem a função de aderência intercelular dos desmossomas e também podem ativar as proteases intercelulares. A distribuição dessas proteínas dentro da epiderme determina a localização das lesões que podem ser vistas por imunofluorescência.

O pênfigo vulgar é mais comum em homens. Apresenta lesões dolorosas, especialmente quando se rompem somado a infecções secundárias. A maioria dos casos está associada com o envolvimento orofaríngeo em algum momento de sua evolução. Grande parte dos pacientes necessita de terapia imunossupressora, em alguns casos para o resto da vida.

O uso de medicamentos pode causar pênfigo, normalmente o pênfigo vulgar. Existe também uma forma incomum de pênfigo foliáceo endêmico na América do Sul que está supostamente associada ao barbeiro.