Questão 16675

Está associada com a desregulação da via de sinalização de Hedgehog. Defeitos herdados no gene PTCH, um supressor tumoral que regula a sinalização da via de Hedgehog, causa o carcinoma de células basais familial na síndrome de Gorlin.

Macroscopicamente, os carcinomas de células basais se manifestam como pápulas peroladas avasculares. Alguns tumores contêm melanina e, por isso, podem ser semelhantes aos nevos melanocíticos ou melanoma.

Microscopicamente, as células tumorais se assemelham às células normais da camada basal da epiderme, da qual foram derivadas. Originam-se da epiderme ou do epitélio folicular e ocorrem nas superfícies das mucosas.

Dois padrões comuns são observados: crescimentos multifocais derivados da epiderme (padrão superficial) ou lesões nodulares que crescem em direção à porção inferior da derme como cordões com basofilia variável e núcleos hipocorados incorporados a uma matriz estromal fibrosa ou mucinosa. As células na periferia do tumor se alinham na camada mais externa (padrão denominado “em paliçada”), que muitas vezes se separa do estroma, criando uma fenda característica.