Questão 1672

Uma primigesta apresenta-se ao hospital em trabalho de parto ativo. Ela está com máxima dilatação, com contrações ocorrendo a cada 1 a 2 minutos e não fez pré-natal; Estima-se que esteja com 39 semanas, de acordo com sua DUM. 1 hora depois ela dá a luz a um menino via parto vaginal. O pediatra de plantão percebe que os dois quadris da criança estão deslocados. Tem nariz curto e achatado e as veias do pescoço estão saltadas. As articulações bilaterais de ombro e cotovelo parecem ter restrições à movimentação. As córneas são turvas bilateralmente e a cabeça do bebê está inchada, com a região anterior maior que a posterior.
Qual é a localização da enzima defeituosa nesse bebê?