Questão 273532

A doença é causada pelas toxinas esfoliativas A e B produzidas pelo Staphylococcus aureus, que clivam a desmogleína-1 na camada granulosa da epiderme, causando uma bolha intraepidérmica superficial, sem necrose de toda a epiderme.

Trata-se de uma infecção direta da pele por Streptococcus pyogenes (Fasciíte Necrosante), onde as bactérias invadem o tecido subcutâneo e a fáscia muscular, exigindo desbridamento cirúrgico imediato.

O quadro decorre de uma reação de hipersensibilidade tardia a fármacos (Síndrome de Stevens-Johnson), envolvendo necrose de toda a espessura da epiderme e descolamento na junção dermo-epidérmica.

A patologia é o Pênfigo Foliáceo endêmico (Fogo Selvagem), uma doença autoimune mediada por anticorpos IgG4, cujo início abrupto em lactentes é característico em áreas endêmicas.