Questão 275049

A hiperplasia suprarrenal congênita fetal é a principal causa de virilização de feto 46XX, caracterizando o pseudo-hermafroditismo feminino.

O pseudo-hermafroditismo masculino engloba fetos 46XY com defeitos nas sínteses de testosterona testicular, defeitos enzimáticos periféricos ou anormalidades no receptor androgênico.

Nos pacientes com síndrome de insensibilidade total aos androgênios, há o desenvolvimento de vulva e vaginas normais, contudo sem desenvolvimento de mamas, ausência de útero e presença normal feminina de distribuição de pelos.

Entre as disgenesias gonadas se destaca a síndrome de Tuner, comcariótipo 45X e apresentam os estigmas clássicos dessa síndrome, como baixa estatura, micrognatia, pescoço alado entre outras.