Questão 342954

Menina, 4 anos, apresenta quadro de movimentação ocular anormal e “sustos” com 2 meses de evolução. Mãe refere que ela vem apresentando movimentação ocular multidirecional associada a movimentos bruscos de membros superiores e tronco. Ausência de antecedentes patológicos relevantes. Exame físico: regular estado geral; hipocorada (2+/4+); hidratada; anictérica; acianótica; ausculta respiratória normal; FR = 24irpm; ritmo cardíaco regular (RCR) em 2 tempos (2T), sem sopros; FC = 93bpm; PA = 90 x 65mmHg; abdome distendido, indolor, com fígado palpável a 3cm do rebordo costal direito, baço impalpável, presença de massa palpável em flanco esquerdo, endurecida e de limites imprecisos; ataxia cerebelar e movimentos oculares rápidos e irregulares; mioclonia de tronco. Pode-se afirmar que a principal hipótese diagnóstica é: