Questão 43103

Lactente, 4 meses de idade, nascido de parto normal, com 3.200 g, apresenta icterícia persistente desde o 20º dia de vida. Ao exame físico, encontra-se em bom estado geral, peso atual de 5.100 g, hepatomegalia discreta, endurecida e baço aumentado de volume. Não apresenta nenhuma massa palpável. Além de colúria, apresenta acolia persistente avaliada durante a internação e ascite discreta. As últimas dosagens de bilirrubinas mostraram níveis da fração direta de 12 mg/dL e indireta de 3 mg/dL; TGO/AST de 124 U/L; TGP/ALT de 96 U/L. A ultrassonografia de abdome realizada logo após a mamada, não descreveu nenhuma alteração. A biópsia hepática por agulha mostrou proliferação biliar ductal, trombos biliares e fibrose portal. Qual é o principal diagnóstico e a conduta mais adequada, respectivamente?